واسکولیت ها یک سری بیماری های خود ایمن و مزمن هستند که در آن ها بعلت التهاب دیواره عروق (شریان ها و وریدها)، بیماران مبتلا به علائمی میشوند که ممکن است در هر کدام از سیستم های بدن مثل پوست و مخاط، مفاصل، چشم، گوش، سلسله اعصاب، قلب، ریه، کلیه ها، دستگاه گوارش و بالاخره سایر سیستم ها ایجاد بشود و سبب مراجعه بیمار به پزشک می شوند و بر حسب اینکه کدام یک از سیستم ها درگیر بشوند، بیمار به متخصص آن رشته مراجعه می نماید.
اگر این تعریف را قبول داشته باشیم در درمان واسکولیت ها باید همه رشته ها دخالت داشته باشند. در این میان متخصصین یک رشته باید متولی تشخیص و درمان و پیگیری این بیماری ها باشند و با توجه به اینکه روماتولوژی، رشته ایست که در رابطه با بیماری های خود ایمن و مولتی سیستم کار می کند و واسکولیت ها بیماری های خود ایمن و مولتی سیستم می باشند، لذا لازم است روماتولوژیست ها متولی این بیماران باشند و در صورت لزوم با متخصصین سایر رشته ها مشاوره نمایند.
وقتی با یک بیمار مبتلا به واسکولیت برخورد می کنیم، با توجه به مزمن بودن بیماری و این که در اکثر واسکولیت ها بیشتر بیماران را خانم ها تشکیل می دهند و از نظر روانی بسیار آسیب پذیر می باشند، مهم ترین اقدام این است که بتوانیم با آن ها و اطرافیان آن ها ارتباط خوبی برقرار نمائیم. برای بیمار و خانواده آن ها بر حسب شرائط اجتماعی، فرهنگی و تحصیلات آن ها و اینکه تا چه اندازه بتوانند با واقعیات برخورد منطقی داشته باشند و بیماری را قبول بکنند، باید توضیح داده شود. امروزه با توجه به این که دسترسی به کامپیوتر برای خیلی از بیماران امکان پذیر است، در صورتی که شرائط فوق اجازه بدهد، بهتر است بیماران به سایت های مناسب راهنمائی شوند.
واسکولیت ها اسامی متعدد و انواع مختلفی دارند ولی سعی می کنیم انواع مهم و شایع آن ها را خیلی خلاصه توضیح دهیم:
- واسکولیت های هیپرسنسیتیویتی یا لکوسیتوکلاستیک: اکثرا پوست را گرفتار می کند و در آن وریدچه ها و شریانچه ها درگیر می شوند. علائم آن بصورت لکه های پوستی خارش دار یا بدون خارش بوده و اکثر اوقات بر روی پاها و ساق ها بوجود می آید و با ایستادن و راه رفتن تشدید می یابد. گاهی اوقات زخم می شوند و با ترشح همراه است. وقتی با چنین بیمارانی برخورد می شویم، لازم است مطمئن شویم بیماری اولیه خطرناک مثل بیماری های خونی، عفونی و ایمونولوژیک وجود نداشته باشد. در چنین مواردی لازم است بیمار به روماتولوژیست معرفی بشود و بر اساس شواهد بالینی و آزمایشگاهی بیماری های اولیه فوق رد شوند. در اکثر موارد با توصیه های بهداشتی و دستورات جزئی بیماری کنترل می شود و احتیاج به داروهای سنگین نیست.
- واسکولیت های نکروز دهنده (شدید): در این موارد رگ های کوچک، متوسط تا بزرگ در گیر می شوند و در اثر التهاب دیواره رگ ها، انسداد نسبی تا کامل مجرای رگ ها پیش می آید و منجر به انسداد نسبی تا کامل خونرسانی به اعضاء می شود و بر حسب اینکه برای کدام یک از اعضاء چنین اتفاقی بیفتد، علائم بالینی گرفتاری آن عضو ایجاد می شود. از آنجا که رگ های خونی در همه اعضاء وجود دارند، ممکن است علائم در همه بافت ها و اعضاء اتفاق بیفتد (مولتی سیستم). در چنین مواری، گرفتاری سلسله اعصاب، کلیه ها، قلب، عروق، ریه و دستگاه خونساز برحسب شدت درگیری، بیشترین علامت بالینی و بیشترین خطر را ایجاد خواهد کرد و لازم است درمان سنگین صورت گیرد. مثلا ممکن است بیمار با فلج مغزی یا فلج یک اندام مراجعه بکند. ممکن است فشار خون خیلی بالا داشته باشد. ممکن است انفارکتوس قلبی داشته باشد. ممکن است سرفه و دفع خلط خونی داشته باشد. ممکن است مبتلا به التهاب شدید کلیه یا کبد بشود و نارسائی کلیه یا کبد ایجاد بشود. ممکن است بعلت انسداد شریان های روده ها، انفارکتو روده ها ايجاد بشود و روده ها سياه بشوند و منجر به سوراخ شدگي روده ها بشود. ممكن است كمخوني خيلي شديد يا كاهش شديد كارآئي دستگاه خونساز داشته باشد.
در اين موارد بر حسب شدت گرفتاري اعضاء ، درمان هاي شديد مثل تجويز كرتن با مقادير زياد، داروهاي سركوب كننده ايمني مثل سيكلوفسفامايد يا آزاتيوپرين، پلاسمافرز يا دادن ايمونوگلوبولين و يا تجويز داروهاي بيولوژيك توصيه مي شود.
از بيماري هاي اين گروه مي توان به بيماري هاي وگنر، پان آرتريت گرهي (PAN) ، ميكروسكپيك پان و چرج اشتروس اشاره كرد. البته اين بيماري ها تفاوت هائي با هم دارند ولي اساس كلي بيماري زائي و علائم و درمان آن ها تقريبا يكسان است.
- بيماري بهجت: علائم بيماري بهجت شامل آفت مكرر دهان، آفت دستگاه تناسلي، گرفتاري چشمي بصورت التهاب حفرات چشمي و ته چشم، درد و تورم مفاصل، درد يك طرفه يا دو طرفه لگن و درد ستون فقرات، لخته شدن وريدهاي اندام ها يا اعضاء داخلي و گاهي گرفتاري اعضاء حياتي مثل ريه، قلب، مغز، دستگاه گوارش و سلسله اعصاب مي باشد. در بيماري بهجت وريدچه ها، شريان چه ها و رگ هاي كوچك تا متوسط گرفتار مي شوند و بر حسب شدت گرفتاري رگ ها و علائم فوق درمان هاي خفيف تا شديد لازم است.
- بيماري هنوخ شوئن لاين: در اين بيماري معمولا شريان چه ها ، وريدچه ها گرفتار مي شوند. بيماري اكثرا در بچه ها مي باشد ولي بزرگسالان هم ممكن است گرفتار بشوند. بيماري با علائم پوستي بصورت لكه هاي كوچك قرمز رنگ مي باشد كه بر روي ساق ها و ران ها ايجاد مي شود ولي ممكن است در همه جا ظاهر بشود. از علائم ديگر درد و تورم مفاصل مي باشد كه اكثر اوقات در مچ پا ها و پاها مي باشد ولي ممكن است در مفاصل ديگر نيز باشد. از علائم مهم ديگر اين بيماري درد شكمي مي باشد. اكثر اوقات درد خفيف تا متوسط مي باشد ولي ممكن است بصورت درد شكمي حاد تظاهر نموده و با شكم جراحي خود را نشان بدهد. معمولا بيماري سير خوش خيم دارد و درمان شديد احتياج ندارد، ولي گاهي اوقات ممكن است كليه و ساير اعضاء نيز گرفتار بشود و لازم باشد درمان هاي شديد و طولاني مدت انجام گيرد.
- واسكوليت رگ هاي بزرگ: در اين گروه واسكوليت ها رگ هاي بزرگي مثل رگهاي جمجمه اي، و رگهائي كه به مغز خونرساني مي كنند و رگ هاي آئورت و شاخه هاي آن در گير مي شوند و از آنجا كه رگ هاي بزرگي هستند و در اثر التهاب مجراي آن ها بسته مي شود، خونرساني به يك منطقه بزرگ بدن دچار اشكال مي شود. از بيماري هاي اين گروه مي توان به واسكوليت تمپورال و واسكوليت تاكاياسو اشاره كرد. در واسكوليت تمپورال بيمار معمولا با حال عمومي بد، تب، لاغري شديد، درد عمومي، سردرد شديد، گاهي از بين رفتن ديد و بر حسب مسدود شدن رگ در بعضي اعضاء با اختلالات گوارشي، كليوي، ريوي، قلبي يا مغزي مراجعه مي كند.
در واسكوليت تاكاياسو، آئورت و شاخه هاي آن گرفتار مي شوند و برحسب ميزان گرفتاري و محل شريان مبتلا، با علائم آن مراجعه ميكند. شايع ترين شرياني كه گرفتار مي شود، شريان زير بغلي مي باشد كه موجب از بين رفتن نبض مي شود و به آن بيماري بدون نبض (Pulse less disease) مي گويند. گاهي نبودن نبض بطور اتفاقي و در جريان گرفتن فشار خون مشخص مي شود.
درمان واسكوليت هاي نكروز دهنده (نكروزانت): اصول كلي درمان واسكوليت هاي نكروزانت تقريبا يكسان و عبارتست از:
عفونت ها: با توجه به اين كه در واسكوليت ها بعلت خود بيماري و داروهاي تجويز شده، اختلال ايمني وجود دارد لازم است در هر بار ويزيت به عفونت ها دقت زيادي بشود و بخصوص در صورت وجود تب هاي طولاني در صورت لزوم اقدامات لازم به عمل آيد. به بيماران بايد توصيه شود، در صورتي كه سرفه هاي طول كشنده داشته باشند، اگر دفع خلط (بخصوص اگر خوني باشد) داشته باشند، فورا مراجعه نمايند. در اين بيماري ها به عفونت هاي فرصت طلب بخصوص سل و قارچ ها وساير عفونت هاي فرصت طلب بايد توجه ويژه داشت.